由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。

◆  什么是室间隔缺损
    室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

◆  如何治疗
    一、内科治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。
    二、外科治疗：直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。
    

◆  什么是房间隔缺损
    房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。

◆  如何治疗
    继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。
    原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。
    

◆  什么是动脉导管未闭
    较多见，占先心病总数15％，女性多见。婴儿出生后10－15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。

◆  如何治疗
    一、内科治疗：防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭，可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使导管闭合，对肺动脉高压的较大儿童或成人，可经导管注入填塞剂或闭合剂以阻断分流。
    二、外科治疗：手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4－15岁，若病情进展快或反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术。
    

◆  什么是肺动脉口狭窄
    系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 可分三型：
    一、瓣膜型肺动脉口狭窄：最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。
    二、右心室漏斗部狭窄：整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。
    三、肺动脉狭窄：可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。

◆  如何治疗
    一、内科治疗：防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。
    二、外科治疗：可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收缩压＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均压＞3.33kpa(25mmHg)。④X－线与心电图均示左心室肥大。
    

◆  什么是法乐氏四联症
    在紫绀型先心病中最常见（占70－75％），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。

◆  如何治疗
    一、内科治疗：及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用β－受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。
    二、外科治疗：直视下行根治术，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分离狭窄的瓣膜，修补室间隔缺损，此手术较为彻底。手术年龄以5－8岁为宜。若症状严重，亦可在3岁内选用分流术，作锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉与肺动脉吻合术，建立体－肺循环交通，以改善缺氧，为日后根治术准备条件。个别不能作根治术的病例亦可考虑作狭窄肺动脉瓣口或漏斗部切开术，以减轻右心室梗阻，增加肺血流量，减少右至左分流。
    

◆  动脉缩窄（5％～7％）、主动脉口狭窄（4％～5％）。

◆  此外，二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。